Цирроз печени (греч. kirros - рыжий, жёлтый) - хроническое прогрессирующее полиэтиологическое заболевание, характеризующееся диффузным разрастанием соединительной ткани, патологической узловой регенерации паренхимы с образованием псевдодолек, уменьшением количества функционирующих полноценных гепатоцитов, а также перестройкой структуры паренхимы и сосудистой сети.
В основе формирования и прогрессирования цирроза печени в большинстве случаев лежит длительное воздействие этиологического фактора на печень, приводящее (прямо или опосредованно) к нарушению в ней кровообращения. Этиологические причины развития цирроза печени многообразны. Во многих случаях наблюдается сочетание двух и более этиологических факторов. В настоящее время в мире заболеваемость циррозом печени составляет около 20-60 случаев на 100 тыс. населения, и этот показатель неуклонно растёт. По данным ВОЗ в разных странах мира ежегодно около 300 тыс. человек заболевают вирусным гепатитом В. Ещё более серьёзную опасность представляет вирусный гепатит С, который переходит в клиническую форму в 70-80% случаев. В мире от 1 до 5 % населения поражены этим вирусом. Наибольшая заболеваемость вирусным гепатитом С наблюдается в странах Азии и Африки.
Основные причины развития цирроза печени:
гепатоцеллюлярные (алкоголь, вирусный гепатит В и С, болезнь Вильсона, гемохроматоз, дефицит альфа1-антитрипсина, болезнь задержки гликогена тип IV, стеатогепатиты, лекарственные препараты метотрексат, амиодарон, токсины);
Вирусные гепатиты В и С приводят к развитию цирроза в 15-26% случаев. Цирроз печени после вирусного гепатита формируется вследствие возникновения очагов некроза в печени. Кроме того, у пациентов с хроническими гепатитами высока вероятность развития гепатоцеллюлярной карциномы.
В США 4 млн. человек инфицированы вирусом хронического гепатита С. У 80-85% из них может в дальнейшем развиться цирроз печени. Употребления алкоголя и инфицирование вирусом хронического гепатита В - дополнительные факторы риска развития цирроза печени. Вероятность возникновения гепатоцеллюлярной карциномы у этих больных через 20 лет от начала инфицирования составляет 1-5%.
В РФ в 2000-2002 гг. отмечался пик заболеваемости острыми вирусными гепатитами В и С - 42,5 и 21,2 случая на 100 тыс. населения соответственно (данные Федерального центра Госсанэпиднадзора федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию РФ), что с учётом естественного течения HBV-, HCV- и HDV-инфекции, характеризующегося высокой частотой перехода в хроническую стадию, и последующим прогрессированием до терминальных форм поражения печени (Armstrong G. L., 2000) предполагает в ближайшие десятилетия увеличение числа больных не только хроническими гепатитами B, C и D, но и циррозом печени и гепатоцеллюлярной карциномы в их исходе.
К циррозу печени также приводят шунтирующие операции на кишечнике (наложение обходного тонкокишечного анастомоза) с выключением значительной части тонкой кишки.
Частота цирроза печени неизвестной этиолгии (идиопатических, криптогенных циррозов) может составлять 20-30%. Наблюдается в основном у женщин.
В большинстве случаев криптогенные циррозы - следствие неалкогольной жировой дистрофии печени, которая возникает при ожирении, сахарном диабете, гипертриглицеридемии.
В последние годы большое внимание уделяется фиброзу печени, грань перехода которого в цирроз пока чётко не определена. Соответственно остаётся неясным, начиная с какого момента фиброз становится необратимым. Постепенно накапливаются доказательства, что в определённой степени обратим даже цирроз печени (на ранних стадиях). Также в последнее время активно исследуются молекулярные механизмы развития фиброза и циррозы печени, основное внимание уделяется внеклеточному матриксу (его составу, биологической активности и др.), активации клеток Ито и их биологическим свойствам, провоспалительным и фиброгенным цитокинам. Активно изучаются генетические факторы, влияющие на прогрессирование хронических диффузных заболеваний печени. В частности, показано, что развитие фиброза печени и прогрессирование его до цирроза возможно только у генетически детерминированных лиц при наличии определённых профиброгенных цитокинов.
Обычно прогрессирование фиброза и развитие цирроза печени требует достаточно большого срока (от нескольких месяцев до многих лет), исключениями из этого правила являются в основном две ситуации - веноокклюзивные заболевания печени и механическая обструкция желчевыводящих путей.
По данным ВОЗ в последние десятилетия в мире отмечается рост заболеваемости и смертности вследствие хронических диффузных заболеваний печени (World Health Organization. The world health report 2003).
Кроме того, большинство хронических диффузных заболеваний печени: аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, болезнь Вильсона-Коновалова, наследственный гемохроматоз, неалкогольный стеатогепатит и некоторые другие приводят к циррозу печени.