Синдром Бадда-Киари — диагностика, лечение, прогноз
Ранняя диагностика и современные методы лечения, включая операцию ТИПС, позволяют стабилизировать состояние и предотвратить развитие осложнений. Для консультации свяжитесь с профессором Шиповским Владимиром Николаевичем — ведущим экспертом в России по эндоваскулярному лечению портальной гипертензии — по телефону +7 (916) 289-81-01.
Главная → Синдром Бадда-Киари
ещЁ
Опасное заболевание печени и его симптомы, на которые важно обратить внимание
Синдром Бадда-Киари сопровождается следующими симптомами:
• внезапные кровотечения из желудка и пищевода;
• увеличенный живот (асцит);
• выступающие вены на животе;
• прогрессирующая потеря веса.
• внезапные кровотечения из желудка и пищевода;
• увеличенный живот (асцит);
• выступающие вены на животе;
• прогрессирующая потеря веса.
Синдром Бадда-Киари (назван по фамилии врачей впервые его описавших Джорджа Бадда и Ганса Киари) — это редкое, но опасное состояние, при котором нарушается отток венозной крови от печени.
В результате развивается портальная гипертензия, приводящая к серьезным осложнениям:
• Асцит — скопление жидкости в брюшной полости
• Варикозное расширение вен пищевода и желудка, которое может вызвать жизнеугрожающее внезапное кровотечение.
Без своевременной диагностики и лечения болезнь может привести к тяжелым осложнениям включая самым трагичным.
• Асцит — скопление жидкости в брюшной полости
• Варикозное расширение вен пищевода и желудка, которое может вызвать жизнеугрожающее внезапное кровотечение.
Без своевременной диагностики и лечения болезнь может привести к тяжелым осложнениям включая самым трагичным.
Основные причины, вызывающие синдром Бадда-Киари
Врожденные аномалии вен (мембранный стеноз нижней полой вены выше устья печеночной вены) или окклюзия.
Анатомические аномалии
Чаще всего гепатоцеллюлярная карцинома, которая сдавливает венозные сосуды
Злокачественные опухоли (10% случаев)
Приобретённые (миелопролиферативные заболевания) или врожденные (мутация фактора Лейдина, дефицит белка С и S и прочее) приводящие к повышенной свертываемости крови (гиперкоагуляции).
Нарушения свёртываемости крови (в 50% случаев)
Современные методы диагностики
Для выявления синдрома Бадда-Киари используются:
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
КТ-ангиография (для визуализации тромбоза и стенозов).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени с допплерографией.
1
2
3
Методы лечения синдрома Бадда-Киари (т.н. «ступенчатая») стратегия
№ 1
Медикаментозная терапия
Антикоагулянты (низкомолекулярный гепарин → варфарин) назначаются сразу после постановки диагноза.
№ 4
Пересадка печени
• Радикальный метод лечения, но ограничен из-за нехватки донорских органов.
• 10-летняя выживаемость: 69-84%.
• Новые исследования показывают, что ТИПС в ряде случаев более эффективен, чем трансплантация, что делает его предпочтительным методом при неэффективности медикаментозного лечения.
• 10-летняя выживаемость: 69-84%.
• Новые исследования показывают, что ТИПС в ряде случаев более эффективен, чем трансплантация, что делает его предпочтительным методом при неэффективности медикаментозного лечения.
Расширение суженных вен с помощью специального баллона или установка металлического стента для восстановления кровотока.
Баллонная ангиопластика и стентирование
№ 2
• Минимально инвазивное вмешательство, при котором устанавливается стент-графт между воротной и печёночной венами.
• Эффективность: 95–98%
• Помогает устранить симптомы портальной гипертензии и стабилизировать состояние пациента.
• Эффективность: 95–98%
• Помогает устранить симптомы портальной гипертензии и стабилизировать состояние пациента.
Операция ТИПС (трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование)
№ 3
Операция ТИПС помогает предотвратить тяжёлые последствия цирроза печени, сохранить жизнь или дождаться пересадки печени
Слабая сторона операции ТИПС в России — техническая сложность её выполнения и малоинформированность и врачей и пациентов о новой возможности этой высокотехнологичной операции. Хотя потребность в стране колоссальная.
Профессор Шиповский В.Н. является одним из ведущих экспертов в России, обладающий крупнейшим опытом проведения операции ТИПС.
Профессор Шиповский В.Н. является одним из ведущих экспертов в России, обладающий крупнейшим опытом проведения операции ТИПС.
Операция ТИПС в мировой практике считается стандартом лечения осложнений портальной гипертензии (в основном кровотечения и асцит). Ее эффективность при остановке кровотечений достигает 91–100%, при коррекции асцита — 84-100%.
Операция ТИПС — малоинвазивная операция, выполняемая под местной анестезией во время которой в печени создается искусственный шунт — соединение между воротной и печеночной венами. Он снижает давление в портальной системе, устраняя саму причину осложнений цирроза печени.
Операция ТИПС — малоинвазивная операция, выполняемая под местной анестезией во время которой в печени создается искусственный шунт — соединение между воротной и печеночной венами. Он снижает давление в портальной системе, устраняя саму причину осложнений цирроза печени.
Предоставляет реальный шанс продления жизни хоть и с циррозом, но самое главное без осложнений (асцит, крововотечение) даже при тяжелом циррозе.
Помогает стабилизировать состояние пациентов перед трансплантацией печени и продлить т.н. время «дожития» до пересадки печени. Среднее время ожидания операции пересадки печени около 3 лет.
Лечит портальную гипертензию — главную причину асцита, кровотечений, гиперспленизма и других осложнений.
Операция ТИПС:
Преимущества операции ТИПС
Операция проводится под местной анестезией, без разрезов, инструменты проводятся через насечку 4 мм на коже. Не пересекаются артерии, вены, лимфатические протоки, фасция, кожа.
Малотравматична
Может при необходимости являться «мостом» к пересадке печени или даже позволять её избежать при стабилизации биохимических показателей крови и общего состояния больного.
Стабилизация пациента
Высокая эффективность отдалённом в п/о периоде, снижается риск кровотечений до 0 — 15%, асцит контролируется у 80%, похудание (саркопения) исчезает у 90% больных.
Высокая эффективность
Уже через 6−12 часов пациент может вставать и передвигаться по палате. Короткий период госпитализации, выписка из больницы возможна через 2−3 дня.
Быстрое восстановление
Результаты операции ТИПС — до и после
До
3 мес. после ТИПС
До
После ТИПС
До
6 мес. после ТИПС
До
После ТИПС
Позвоните лично Владимиру Николаевичу по телефону +7 (916) 289-81-01, чтобы обсудить ваш случай и получить квалифицированную рекомендацию
Бесплатная консультация профессора Шиповского В. Н. по лечению осложнений портальной гипертензии — ТИПС и другие методы
Частые вопросы пациентов перед операцией
В основе возникновения асцитической жидкости в брюшной полости – портальная гипертензия, т.е. высокое давление в синусоидальном пространстве печени. Но в дополнение существует несколько параллельных механизмов накопления асцитической жидкости в животе:
— нарушение функции клеток печени (гепатоцитов);
— выброс из-за этого вазодилататоров и цитокинов в сосудистое русло;
— активация симпато-андреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с последующим нарушением сердечно-сосудистой системы и работы почек;
— формирование портальной гипертензии:
а) вследствие активации клеток синусоидального компартмента с развитием функциональной портальной гипертензии;
б) активации процесса фиброгенеза в печени с нарушением её сосудистого русла и развитием органической портальной гипертензии;
— блокада венозного и лимфатического оттока от печени.
Как это не покажется странным, но врачу причину накопления асцита у конкретного пациента найти не всегда возможно. И значит сложно подобрать правильное лечение.
Такой сложный механизм образования асцита объясняет причину, по которой медикаментозное лечение у 20–30% больных к успеху не приводит.
Но портальную гипертензию можно вылечить хирургической операцией. Реальный шанс для ликвидации асцита современная медицина предоставляет в виде операции ТИПС.
— нарушение функции клеток печени (гепатоцитов);
— выброс из-за этого вазодилататоров и цитокинов в сосудистое русло;
— активация симпато-андреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с последующим нарушением сердечно-сосудистой системы и работы почек;
— формирование портальной гипертензии:
а) вследствие активации клеток синусоидального компартмента с развитием функциональной портальной гипертензии;
б) активации процесса фиброгенеза в печени с нарушением её сосудистого русла и развитием органической портальной гипертензии;
— блокада венозного и лимфатического оттока от печени.
Как это не покажется странным, но врачу причину накопления асцита у конкретного пациента найти не всегда возможно. И значит сложно подобрать правильное лечение.
Такой сложный механизм образования асцита объясняет причину, по которой медикаментозное лечение у 20–30% больных к успеху не приводит.
Но портальную гипертензию можно вылечить хирургической операцией. Реальный шанс для ликвидации асцита современная медицина предоставляет в виде операции ТИПС.
Правильный выбор питания при циррозе печени представлены в файлах:
• «Советы профессора Маевской М.В.» →
• «Советы доктора Рошке» →
• «Советы профессора Маевской М.В.» →
• «Советы доктора Рошке» →
Если у Вас цирроз печени без осложнений (кровотечение из вен пищевода или желудка, асцитический синдром, гиперспленизм), то по современным мировым рекомендациям показана расширенная консервативная терапия, специальное питание и обязательное наблюдение у гастроэнтеролога или терапевта.
Но как показывает мой личный опыт, в реальных условиях нашей отечественной медицины существует группа больных (например, с симптомом «красных вишен», высоким давлением в воротной вене и проч.), которым можно рассмотреть выполнение операции ТИПС для профилактики кровотечения. Но такое решение нужно принимать только индивидуально в каждой конкретной клинической ситуации.
Но как показывает мой личный опыт, в реальных условиях нашей отечественной медицины существует группа больных (например, с симптомом «красных вишен», высоким давлением в воротной вене и проч.), которым можно рассмотреть выполнение операции ТИПС для профилактики кровотечения. Но такое решение нужно принимать только индивидуально в каждой конкретной клинической ситуации.
Эндоваскулярные операции лечат только жизнеугрожающие осложнения (кровотечение из вен пищевода или желудка, асцитический синдром, гиперспленизм и др.), но не сам цирроз печени.
Проблему с циррозом печени радикально решает только пересадка печени.
Хотя в последнее время, как показали научные исследования профессора Карповой Р.В., очень хорошие шансы в лечении цирроза предоставляет малоинвазивная манипуляция — введение под УЗИ в ткани печени препарата криопреципита. Это приводит к регенерации собственных гепатоцитов и снижению портальной гипертензии у существенной группы пациентов (84%).
Проблему с циррозом печени радикально решает только пересадка печени.
Хотя в последнее время, как показали научные исследования профессора Карповой Р.В., очень хорошие шансы в лечении цирроза предоставляет малоинвазивная манипуляция — введение под УЗИ в ткани печени препарата криопреципита. Это приводит к регенерации собственных гепатоцитов и снижению портальной гипертензии у существенной группы пациентов (84%).
К сожалению, пока в РФ выполнение операции ТИПС по каналу ОМС крайне ограничено. Надеемся, что руководители здравоохранения нашей страны обратят на решение проблемы портальной гипертензии особое внимание — как это они отлично сделали с проблемой инфаркта миокарда и диабетической стопы.
До недавнего времени ТИПС считался у врачей временным «мостиком» до пересадки печени. Однако совершенствование методики операции и высокотехнологичного внутрисосудистого инструментария существенно улучшили и непосредственные, и отдалённые результаты ТИПС. Это заставляет многих исследователей задуматься. У меня под наблюдением (до 20 лет) большая группа больных после ТИПС, ведущих обычный привычный образ жизни (кроме диеты и гепатотропной терапии), и отказавшихся от пересадки печени.
Существует три современных наиболее оптимальных способа остановки профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка:
а) Зонд Блэкмора — придавливает кровоточащие вены пищевода. Эффективность — у 95–100% больных. Недостаток — нужно удалить через 12–24 часа. Часто рецидив — у 60% больных.
б) Эндоскопическое лигирование — остановка кровотечения возможна у 80–90% больных. Недостаток — сохраняется портальная гипертензия, рецидив у 52%.
в) Операция ТИПС — снижает давление в печени. Гемостаз — у 91–100%. Недостаток — риск печёночной энцефалопатии у 20–35%, рецидив — 11%.
Выбор операции зависит от состояния пациента и возможностей лечебного учреждения.
а) Зонд Блэкмора — придавливает кровоточащие вены пищевода. Эффективность — у 95–100% больных. Недостаток — нужно удалить через 12–24 часа. Часто рецидив — у 60% больных.
б) Эндоскопическое лигирование — остановка кровотечения возможна у 80–90% больных. Недостаток — сохраняется портальная гипертензия, рецидив у 52%.
в) Операция ТИПС — снижает давление в печени. Гемостаз — у 91–100%. Недостаток — риск печёночной энцефалопатии у 20–35%, рецидив — 11%.
Выбор операции зависит от состояния пациента и возможностей лечебного учреждения.
Асцитический синдром — серьёзное осложнение цирроза печени с неблагоприятным прогнозом.
1.Сначала — мочегонные препараты (фуросемид + верошпирон), ограничение соли (до 5 г в сутки).
2.Если не помогает — два варианта:
— Лапароцентез (удаление жидкости): помогает, но жидкость накапливается снова (100%), нужны повторные пункции.
— Операция ТИПС: возможна энцефалопатия (0–35%), но выживаемость выше — 93% против 52% после лапароцентеза.
Асцит не является противопоказанием к пересадке печени — решение принимает врач-трансплантолог.
Профессор в программе «Жить здорово!» на Первом канале
