общая часть
Болезнь и синдром BUDD-CHIARI
Болезнь Budd-Chiari - тромбоз (рисунок 20) или эндофлебит печёночных вен.
Сидром Budd-Chiari - компрессия (рисунок 21) или инвазия (опухоль, киста, абсцесс, врождённая мембранозная перегородка) супрапечёночной порции нижней полой вены.
Сидром Budd-Chiari - компрессия (рисунок 21) или инвазия (опухоль, киста, абсцесс, врождённая мембранозная перегородка) супрапечёночной порции нижней полой вены.
В XIX веке Budd и Chiari независимо друг от друга описали тромботическую окклюзию крупных печёночных вен на разных уровнях. Развивающийся при этом клинический синдром получил их название.
Уровни поражения при синдроме Budd-Chiari:
венулы печени;
ствол печёночной вены;
устье печёночной вены;
супрапечёночный отдел нижней полой вены.
При всех этих локализациях происходит выраженное нарушение дренажа венозной крови из печени. Выявляемость синдрома Budd-Chiari составляет 0,2-0,8 случаев на 1 000 000 населения в год. Степень клинических проявлений варьирует от минимальных симптомов до молниеносной печёночной недостаточности. Специфических лабораторных данных нет.
Рисунок 20: Трансъюгулярная флебография при болезни Budd-Chiari. Крупные стволы печёночных вен отсутствуют (собственное наблюдение):
- а - печёночные ветви (диффузно критически стенозированы до 1 мм);
- б - ангиографический катетер в устье правой печёночной вены;
- в - ветви воротной вены.
Рисунок 21: Антеградная нижняя каваграмма:
- а - правая печёночная вена;
- б - выраженный стеноз устья нижней полой вены;
- в - нижняя полая вена.
Симтоматика не проявляется до тех пор, пока остаётся дренаж венозной крови из печени по одной из печёночных вен в правое предсердие. Полное отсутствие дренажа приводит к печёночной недостаточности и синусоидальной портальной гипертензии.
Клиническая картина при синдроме Budd-Chiari:
выраженный асцит;
гепатомегалия;
спленомегалия;
боли в животе;
желтуха;
рвота;
кровотечение из варикозных узлов (реже);
отёки нижних конечностей (реже).
Пациенты с острым тромбозом в венозной системе имеют обычно гиперкоагуляционный синдром, более 80%, по крайней мере, имеют один фактор риска, более 50% - два фактора риска.
Факторы риска при синдроме Budd-Chiari:
гиперкоагуляционный синдром;
оральные контрацептивы;
полицитемия;
заболевание соединительной ткани;
пароксизмальная гемоглобинурия;
миелофиброз;
беременность;
химиотерапия;
лучевая терапия;
пересадка печени.
При синдроме Budd-Chiari развивается атрофия правой доли печени и рабочая гипертрофия хвостовой доли, варикозное расширение вен пищевода. При ультразвуковом исследовании наблюдается или полное отсутствие кровотока в печёночных венах, или резкое демпфирование кривой давления. Флебография при синдроме Budd-Chiari включает каваграфию и селективную печёночную флебографию.
При обнаружении выраженного стеноза нижней полой вены возможно выполнение стентирования ретропечёночной порции нижней полой вены.
При остром тромбозе печёночных вен возможна эндоваскулярная тромбэктомия с помощью методики реолитической тромбэктомии (AngioJet, Possis). При окклюзионном поражении печёночных вен возможна декомпрессия в виде операции ТИПС (рисунок 22).
Рисунок 22: Контрольная портограмма (6-й С., 42 г., болезнь Budd-Chiari) после операции ТИПС (собственное наблюдение):
- а - стент в печени между воротной веной и печёночной веной;
- б - нижняя полая вена;
- в - воротная вена.